Признаки и лечение саркомы кости

Саркомы костей: лечение и диагностика

Саркомы костей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Для иностранных граждан мы предлагаем предварительную бесплатную консультацию

Ведущие специалисты Центра ответят на ваши вопросы.

Общие сведения о происхождении сарком костей

К раку костей относят группу различных по особенностям клинического течения новообразований (от крайне медленно развивающихся до быстро растущих и рано метастазирующих опухолей).

Саркомы костей могут локализоваться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра.

Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются позвонки, ребра, кости таза и др.

Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы.

Какие бывают формы рака костей

Остеосаркома

остеосаркома

Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль)

Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

Хонросаркома — первичная злокачественная опухоль кости хрящевой природы.

саркома юинга

У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

Cтатистика

Злокачественные опухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет.

По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50-60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др.

У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

Последние десять лет в Беларуси ежегодно регистрировалось от 90 до 140 случаев злокачественных опухолей костей.

Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком костей

Причины развития опухолей костей изучены недостаточно. Нередко опухоли развиваются после травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни, но способствует ее быстрому росту.

Саркомы могут развиваться в кости ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения других злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения.

Симптомы

Для злокачественных опухолей костей характерны следующие симптомы:

  • деформация кости;
  • появление хромоты, ограничение подвижности в суставе, прилежащем к опухоли;
  • наличие болей, усиливающихся ночью (необязательный признак);
  • общая и местная температурная реакция (более характерна для саркомы Юинга);
  • наличие глубоко расположенной не смещаемой опухоли в мягких тканях вблизи кости.

Профилактика и раннее выявление сарком костей

саркома диагностика

Специфической профилактики опухолей костей нет. К процессам склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов частота их малигнизации может достигать 15 %.

Лечение предопухолевых заболеваний костей хирургическое. При множественном поражении костей необходимо проходить ежегодные контрольные осмотры у ортопеда-травматолога для раннего выявления малигнизации.

Диагностика рака костей

Ведущим методом диагностики рака костей является рентгенологическое исследование.

Наиболее значимыми рентгенологическими признаками злокачественной опухоли являются:

  1. наличие очага разрушения (деструкции) кости;
  2. наличие периостальной реакции в виде характерного козырька, длинных нитеобразных спикул, расположенных перпендикулярно по отношению к кости, появление рядом с пораженной костью, а также мягкотканного компонента с участками обызвествления.

Методы обследования перед назначением лечения

Диагноз сарком костей устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии и рентгенологического исследования.

Биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под рентгенологическим контролем) или открытой биопсии.

Обязательным является выполнение рентгенографии всей пораженной кости, а также КТ или МРТ. Эти исследования могут повторяться в процессе химиотерапии для оценки ее эффективности.

Для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится инструментальное обследование:

  • КТ органов грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • остеосцинтиграфия;
  • биопсия костного мозга (при саркоме Юинга).

Стадии сарком костей

Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
  3. III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

Методы лечение рака костей

саркома костей

В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения. Радикальные хирургические вмешательства могут являться самостоятельными методами лечения исключительно при высокодифференцированных (низкозлокачественных) опухолях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома).

Лечение низкодифференцированных (высокозлокачественных) опухолей (остеосаркома, саркома Юинга и др.), учитывая их высокую склонность к гематогенному метастазированию, предусматривает проведение после операции длительных курсов химиотерапии с целью профилактики развития метастазов или их лечения. При лечении радиочувствительных костных опухолей (саркома Юинга, лимфосаркома кости) используется лучевая, которая в сочетании с химиотерапией может излечить опухоль без операции.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является главным составным элементом почти любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. К радикальным операциям при саркомах костей относятся ампутация, экзартикуляция и органосохраняющие операции.

Ампутации и экзартикуляции выполняют при далеко зашедшем опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксикацией, кровотечение из эрозированных магистральных сосудов, патологические переломы с выраженным болевым синдромом).

К расширенным радикальным операциям относятся межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудная ампутация, которые могут применяться при низкозлокачественных опухолях с более благоприятным прогнозом в случаях невозможности органосохраняющего лечения.

При опухолях, поражающих кости конечностей, предпочтение отдается органосохраняющим операциям с применением индивидуального эндопротезирования, а также костной пластики, в том числе микрохирургической аутотрансплантации кости.

Противопоказаниями к органосохраняющим оперативным вмешательствам являются:
вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка на большом протяжении; патологические переломы с инфицированием и обсеменением тканей опухолевыми клетками;
обширное опухолевое поражение мышц.

Лучевое лечение

Лучевая терапия при злокачественных опухолях костей применяется редко, за исключением лечения саркомы Юинга и лимфомы кости. Иногда лучевое лечение используют при невозможности удалить опухоль или ее метастазы.

Химиотерапия

Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей костей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли.

Еще одним достоинством неоадъювантной химиотерапии является возможность на основании ответа опухоли на предоперационные курсы лечения определить ее чувствительность к используемым препаратам и при необходимости изменить схему лечения после операции.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия).

Обычно проводится от четырех до 10 курсов послеоперационной химиотерапии, в зависимости от вида опухоли.

При лечении остеосаркомы наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих доксорубицин, цисплатин, ифосфамид, метотрексат. При лечении саркомы Юинга хорошо себя зарекомендовали и широко используются комбинации доксорубицина, винкристина, ифосфамида, дактиномицина, этопозида и циклофосфана.

При эффективности химиотерапии и наличии одиночных метастазов в легком, возможно их хирургическое удаление.

Наблюдение и обследование после проведенного лечения

При высокозлокачественных саркомах контрольные осмотры у онколога проводятся:

  • в течение первых двух лет после завершения лечения – каждые 3 месяца;
  • в течение третьего года – каждые четыре месяца;
  • в течение четвертого и пятого года каждые 6 мес. и далее – ежегодно.

При низкозлокачественных саркомах наблюдение проводится каждые 6 мес. в течение 2-х лет и далее ежегодно.

Саркома костей

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать — вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Что такое саркома костей?

Филиалы и отделения, где лечат саркомы костей

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Хирургическое отделение онкологической ортопедии

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Введение

Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.

Скелет — совокупность костей человеческого организма. Служит опорой мягким тканям, точкой приложения мышц, вместилищем и защитой внутренних органов. Скелет взрослого человека состоит из 205—207 костей. Почти все они объединяются в единое целое с помощью суставов, связок и других соединений.

Статистика саркомы костей (эпидемиология)

Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.

Морфологическая классификация опухолей костей:

  1. Доброкачественные опухоли костей
    • Остеома
    • Остеоид — остеома
    • Остеохондрома
    • Хондрома.
  2. 2. Злокачественные опухоли костей
    • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
    • Остеосаркома
    • Саркома Юинга;
    • Хондросаркома.
  3. Метастазы в кости опухолей различных локализаций
  4. Пограничные опухоли костей – Гигантоклеточная опухоль.

Стадии и симптоматика саркомы костей

Клиническая классификация TNM

Читайте также  Топ-5 жирных кремов для рук

Т — первичная опухоль

Тх — оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 — первичная опухоль не обнаружена.

Т1 — опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении.

Т2 — опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении.

Т3 — множественные опухоли в кости первичного очага.

N — регионарные лимфатические узлы

Nx — состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются.

М — отдаленные метастазы

Мх — наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 — отдаленных метастазов нет.

M1 — наличие отдаленных метастазов:

М1а — метастазы в легкие;

M1b — метастазы иной локализации.

G — гистопатологическая дифференцировка

Gх — степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 — высокая степень дифференцировки.

G2 — средняя степень дифференцировки.

G3 — низкая степень дифференцировки.

G4 — недифференцированные опухоли.

Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости. Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками. У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.

Причины возникновения саркомы костей и факторы риска

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

Диагностика саркомы костей

·Для верификации онкопроцесса поразившего кость и определения дальнейшей тактики лечения, необходимо определить гистологический тип опухоли. “Золотым стандартом” — является выполнение трепан-биопсии либо открытой биопсии.

·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.

·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.

·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.

·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.

·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.

Лечение саркомы костей

В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.

Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.

· Тотальное эндопротезирование бедренной кости.

· Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.

· Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.

· Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.

· Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).

· Резекции ребер и грудной стенки.

· Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.

· Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.

· Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).

При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

  • обширное первично-множественное распространение опухоли;
  • вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка.
  • технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
  • прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии;
  • отказ пациента от органосохранной операции;
  • жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.

Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.

Осложнения противоопухолевого лечения саркомы костей и их коррекция

Одним из главных типов осложнений после выполненных операций являются инфекционные и механические. Данные проблемы являются актуальными не только, для онкоортопедии но и для классической травматологии — ортопедии. Разработаны и внедрены алгоритмы по борьбе с данными типами осложнений.

Особенности реабилитации после лечения саркомы костей

Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра. Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного. Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей. В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.

Прогноз заболевания саркомы костей

Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших. Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология. При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.

Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы костей

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Хирургическое отделение онкологической ортопедии МНИОИ им. П. А. Герцена — филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Контакты: (495) 150 11 22

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи МРНЦ имени А.Ф. Цыба — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Остеосаркома ( Остеогенная саркома )

Остеосаркома

Остеосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

МКБ-10

Остеосаркома

Общие сведения

Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Остеосаркома

Причины остеосаркомы

Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Патанатомия

Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.

Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

Классификация

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

  • Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
  • Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.

Симптомы остеосаркомы

Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.

Диагностика

Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.

Читайте также  Как принимать активированный уголь при запоре

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.

В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит – тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».

При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

Лечение остеосаркомы

Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:

  • Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
  • Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
  • Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.

Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

  • Размер и место расположения опухоли.
  • Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
  • Возраст и общее состояние здоровья пациента.

После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

Саркома костей

Злокачественные новообразования скелета — это состояние, при котором в кости появляются атипичные клетки, обладающие возможностью бесконтрольного роста и деления.

Первичные новообразования костей являются одними из самых редких опухолей человека и составляют всего 1% от всех ЗНО. Чаще возникает метастатическое поражение костей при других злокачественных заболеваниях, таких как рак молочной железы, легкого и т.д.

Саркома костей

Фото: Остеосцинтиграфия при метастатическом поражение костей скелета

Наиболее частыми подтипами опухолей костей являются остеогенные саркомы, саркомы семейства Юинга и хондросаркомы.

Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + лат. ōma — «опухоль») — группа злокачественных опухолей соединительной ткани: костной, хрящевой, мышечной, жировой, стенок кровеносных и лимфатических сосудов, нервов и т.д.

Саркома костей

Фото: Rg при остеогенной саркоме бедренной кости

Саркома костей

Фото: Остеогенная саркома, патологоанатомический препарат

Примерно 50% костных сарком диагностируется в возрасте до 35 лет, основными пиками заболеваемости является второе и третье десятилетие жизни.

В настоящее время описано не менее 70 подвидов данного заболевания. Это обуславливает тот факт, что заниматься диагностикой и лечением столь редкой патологии должны лишь в профильных референсных онкологических центрах.

Кроме того, для постановки диагноза необходима слаженная работа мультидисциплинарной команды: клиницистов, врачей лучевой диагностики и патоморфологов.

Саркома костей

Саркома костей

Саркома костей

Фото: Обсуждение клинического случая на заседании мультидисциплинарной команды НМИЦ Онкологии имени Н.Н.Петрова

Саркома костей

Фото: Мультидисциплинарный подход в лечении и диагностике пациентов с ЗНО костей

Диагностика данной патологии состоит из нескольких этапов. Первым является сбор анамнеза и истории заболевания при клиническом осмотре онколога. Затем выполнение различных лучевых методов визуализации: рентгенографии, ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, сцинтиграфии, а иногда и протонно-эмиссионной томографии.

Саркома костей

Фото: МРТ остеогенная саркома нижней трети левой бедренной кости

Саркома костей

Фото: КТхондросаркома вертлужной впадины правой подвздошной кости

Саркома костей

Фото: Рентгенограмма костей таза. Остеогенная саркома седалищной кости

Выполнение лишь одного метода визуализации не позволяет достаточно оценить данную патологию, например, рентгенография и компьютерная томография позволяют детально оценить изменение костной ткани, однако из-за специфики оптических свойств не дают полного представления о мягкотканных структурах и распространении по костномозговому каналу, что требует выполнения магнитно-резонансной томографии. Оценить распространение заболевания в целом позволяет применение различных методов радионуклидной диагностики – остеосцинтиграфии, ОФЭКТ и ПЭТ компьютерной томографии.

После анализа полученных данных принимается решение о целесообразности проведения биопсии новообразования.

Саркома костей

Фото: МРТ коленного сустава. Показано взаимоотношение новообразования с сосудами

Биопси́я (от др.-греч. βίος — жизнь + ὄψις — внешний вид) — метод исследования, при котором проводится прижизненный забор клеток или тканей (биоптата) опухоли из организма с диагностической целью. Без морфологического диагноза (микроскопической оценки ткани опухоли) невозможна постановка клинического диагноза, следовательно, и назначение лечения.

Саркома костей

Фото: аппарат для трепан-биопсии

Саркома костей

Фото: игла для костной биопсии

Саркома костей

Фото: Трепан-биопсия новообразования под УЗ-навигацией

С целью постановки диагноза опухоли кости рекомендовано применение трепан-биопсии (с помощью специального устройства и биопсийной иглы через прокол кожи и окружающих опухоль тканей производят забор столбиков ткани опухоли) и инцизионной биопсии (через разрез кожи и окружающих тканей удаляется фрагмент опухоли). При выполнении трепан-биопсии применяют различные способы навигации: ультразвук, рентгенография, компьютерная томография.

Саркома костей

Фото: Трепан-биопсия новообразования под КТ-навигацией

При выполнении биопсии, как и при любой инвазивной процедуре, существуют определенные риски для здоровья, их стоит обсудить с лечащим врачом.

Полученный биопсийный материал (ткань опухоли) отправляют на гистологическое исследование.

Саркома костей

Фото: Материал биопсии

Морфологическая картина различных опухолей костей и мягких тканей может быть сходной. Лишь сопоставление клинических, морфологических (в том числе и иммуногистохимических), а также данных лучевых методов визуализации позволяет в полной мере оценить опухолевый процесс для постановки корректного клинического диагноза.

Основной метод лечения опухолей костей – хирургический, но далеко не всегда единственный и применяющийся на первом этапе. При определенных подтипах опухоли необходимой первой линией лечения является химиотерапия, лучевая терапия или их комбинация. Краеугольным камнем в выборе тактики лечения является морфологический подтип опухоли, таким образом, правильный диагноз = корректное лечение.

Сейчас принятая тактика терапии больных с локализованной остеогенной саркомой подразумевает комбинированное лечение, которое включает:

  • химиотерапию в качестве подготовки к операции;
  • хирургическое вмешательство;
  • послеоперационную химиотерапию.

Одна лишь операция нецелесообразна, потому что в 80-90 % случаев в течение 1,5 лет после нее обнаруживаются локальные рецидивы и метастазы в легких. Являясь частью комплексного лечения, химиотерапия значительно повышает показатели 5-летней выживаемости у пациентов с локализованной патологией – от 20 % до 60 %.

Основные преимущества предоперационной химиотерапии – это:

  • возможность оценки того, насколько активны химиотерапевтические препараты;
  • облегчение проведения хирургического вмешательства.

Перед операцией обычно проводится от 2 до 4 циклов химиотерапии. Если получен выраженный ответ опухоли на терапию – некроз новообразования 90 % и больше, – то есть большая вероятность повышения общей и безрецидивной выживаемости.

Следующий этап – операция. В первую очередь нужно рассматривать возможность проведения органосохраняющих вмешательств. Применение модульных систем эндопротезирования является самым актуальным и современным методом терапии костных сарком. Однако такой вид лечения должен проводиться только в специализированных крупных стационарах онкологического профиля, где есть команда онкоортопедов, собран опыт эндопротезирования при ЗНО костей, хорошо отработаны методики ревизионного эндопротезирования и есть специальное инновационное оборудование, а также высокотехнологичные хирургические инструменты.

В последние годы все более популярны 3D-принтинговые технологии. Это означает, что на основе данных, полученных от лучевой диагностики, выполняется 3D-моделирование операции и изготовление протеза индивидуально для каждого пациента.

Саркома костей

Саркома костей

Фото: 3D-моделирование операции

Саркома костей

Фото: Эндопротезирование при хондросаркоме тела подвздошной кости

Химиотерапия после операции определяется тем, насколько изменилось заболевание под воздействием лекарств на предоперационном этапе. Если был некроз новообразования 90 %, то после хирургического вмешательства показаны 4 курса химиотерапии теми же цитостатиками. Если степень некроза меньше, то длительность лечения будет примерно 1 год с применением альтернирующих схем, которые включают 5-6 цитостатиков.

Саркомы семейства Юинга – это редкие новообразования, преимущественно молодого возраста. Они имеют повышенную чувствительность к облучению и химиотерапии, требуют комплексного подхода к терапии, которая должна проводиться в специализированных медицинских центрах. В стандартный алгоритм диагностики для первичных новообразований рекомендуется включать сцинтиграфию костей скелета, а также трепан-биопсию костного мозга, потому что наблюдается высокая частота появления метастазов в костях и костном мозге.

После тщательного обследования и биопсии проводится 4-6 циклов индукционной химиотерапии на протяжении 12-24 недель. После этого применяется локальная методика лечения – облучение или радикальная операция, – а далее назначается 6-10 циклов химиотерапии с интервалом в 3 недели. Продолжительность лечения – 1 год.

Радикальное хирургическое вмешательство, если его можно провести, – это лучшая возможность локального контроля.

Лучевая терапия назначается при невозможности проведения радикальной операции, а также обсуждается, если при гистологическом исследовании удаленного материала выявляется недостаточный ответ на лечение, то есть обнаруживается свыше 10 % жизнеспособных клеток опухоли.

Нерадикальное хирургическое вмешательство с последующим облучением эффективно настолько же, насколько просто лучевая терапия. Она проводится в дозах 40-45 Гр при наличии микроскопических остаточных новообразований и 50-60 Гр, если присутствуют макроскопические изменения.

Важный этап лечения больных с первичными опухолями костей – реабилитация. Она позволяет повысить качество жизни как после органосохраняющих, так и после калечащих хирургических вмешательств, ускоряет социализацию пациента.

Тем, кто закончил этап комбинированной терапии, рекомендуется наблюдаться в динамике каждые 3 месяца в первые 2 года, а потом раз в 6 месяцев до 5 лет. Обязательные процедуры – это УЗИ зоны послеоперационного рубца и КТ грудной клетки. Цель данного наблюдения – раннее обнаружение рецидива и ранее начало химиотерапии и хирургического лечения тех метастазов, которые можно резецировать, и рецидивных опухолей, а также предупреждение ортопедических осложнений и выявление нестабильности эндопротеза тоже на ранних сроках.

Дополнительно больным с остеосаркомой рекомендована рентгенография области костного поражения.

Пациентам с саркомой Юинга рекомендуется дополнительно делать УЗИ брюшной полости и периферических лимфоузлов.

Рак кости

Остеосаркома (или остеогенная саркома), которую еще иногда не совсем правильно называют раком кости, — самая распространенная злокачественная опухоль костной системы.

Некоторые цифры и факты:

  • В большинстве случаев остеосаркому диагностируют в молодом возрасте — от 10 до 30 лет.
  • Наиболее высока распространенность заболевания среди подростков, но это не означает, что не могут заболеть люди другого возраста.
  • Каждый десятый случай остеогенной саркомы встречается у людей старше 60 лет.
  • Среди прочих онкологических заболеваний остеосаркома встречается редко. У детей она составляет 2% от всех видов рака, у взрослых — еще меньше.

180x153-equal_images_articles_osteosarkoma

Чаще всего остеосаркома встречается там, где находятся зоны роста — ближе к концам длинных трубчатых костей. Излюбленные места локализации опухоли: область колена (нижний конец бедренной и верхний конец большеберцовой кости), верхняя часть плечевой кости. Намного реже встречаются поражения других костей: таза, челюстей и др. Редкие локализации в большинстве случаев обнаруживают у людей старшего возраста.

Читайте также  Сгустки крови во время месячных

Почему возникает остеосаркома?

Точные причины возникновения опухоли не известны. Но существуют некоторые факторы риска:

  • Возраст. В группе максимально высокого риска подростки и молодые люди, у которых кости интенсивно растут.
  • Рост. Обычно люди, у которых возникает саркома, имеют рост выше среднего.
  • Облучение костей. Риски повышены у людей, которые перенесли курс лучевой терапии высокими дозами, особенно если это было в детстве. Влияние рентгенографии и компьютерной томографии не доказано.
  • Некоторые заболевания костей: болезнь Педжета, множественная наследственная остеохондрома.
  • Некоторые наследственные патологии: наследственная ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томсона, синдром Блума, синдром Вернера.

Среди факторов риска для многих онкозаболеваний большое значение имеют особенности образа жизни: масса тела, вредные привычки, характер питания, физическая активность. Можно сказать, что остеосаркома — в данном случае исключение. Для того чтобы образ жизни внёс свою лепту в возникновение злокачественной опухоли, должны пройти десятилетия, а рак костей, как мы уже знаем, наиболее распространен среди молодых людей.

Симптомы остеосаркомы

Чаще всего встречается остеогенная саркома бедренной и большой берцовой кости — в области коленного сустава. Типичный симптом заболевания — упорные боли в суставе, кости. Иногда они постоянные, а иногда то стихают, то нарастают. Болевые ощущения могут усиливаться по ночам, во время физической активности (при ходьбе, беге, занятиях спортом). Если поражена нога, человек начинает хромать.

В области опухоли можно обнаружить отек или нащупать «шишку», уплотнение. Несмотря на то что опухолевая ткань ослабляет кость, переломы случаются не так часто.

Дети, особенно маленькие, физически активны, они часто падают, ударяются, поэтому у них первые симптомы остеосаркомы легко спутать с травмой. У взрослого человека, особенно если он не занимается спортом и тяжелым физическим трудом, подобные проявления сразу должны насторожить и стать причиной для визита к врачу.

Остеосаркома челюсти чаще всего встречается в возрасте 20–40 лет, то есть в среднем на 10 лет позже, чем «обычные» остеосаркомы. Проявляется в виде болей, припухлости, деформации зубов. Иногда опухоль затрудняет глотание, дыхание.

Какие выделяют стадии остеосаркомы?

Существуют разные классификации, чаще всего врачи определяют стадию остеосаркомы в соответствии с системой MSTS. Учитывают три показателя:

  • G — степень озлокачествления. Может быть низкой (G1), когда ткань опухоли похожа на нормальную, и более агрессивной высокой (G2), в которой клетки практически полностью утратили первоначальные черты.
  • T — степень распространения опухоли. Она может находиться в пределах кости (T1) или прорастать в соседние ткани (T2).
  • M — наличие метастазов. M0 — метастазов нет, M1 — есть.

Другая классификация — AJCC, она учитывает распространение первичной опухоли (T), метастазы в ближайших лимфатических узлах (N), метастазы в других частях тела (M) и степень озлокачествления (G).

Методы диагностики

По симптомам можно только заподозрить рак кости или другое заболевание. Для того чтобы получить точный диагноз, врач назначит обследование, которое может включать:

  • Рентгенографию. Быстрый и простой метод диагностики, в некоторых случаях помогает сразу констатировать опухоль. Если есть подозрение на метастазы в легких, проводят рентген грудной клетки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) помогают более детально рассмотреть опухоль, обнаружить прорастание в соседние ткани.
  • Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят слабое радиоактивное вещество в безопасных дозах, которое сильнее всего накапливается в опухолевых клетках. Затем делают снимки. Это позволяет не только рассмотреть основную опухоль, но и обнаружить метастазы в разных частях тела.
  • Общий и биохимический анализы крови. Применяют как дополнительный метод диагностики, чтобы оценить общее состояние человека. Также они могут косвенно указывать на степень агрессивности опухоли.
  • Биопсия. Самый точный метод диагностики. Её применяют всегда, даже если другие исследования уже убедительно показывают, что у пациента есть рак кости. Биопсия помогает установить окончательный диагноз, отличить остеосаркому от других опухолей, определить степень озлокачествления. Врач может взять образец ткани при помощи иглы или через разрез.

Как проводят лечение остеосаркомы?

Лечение остеосаркомы состоит из трех этапов.

Начинают с курса предоперационной, или неоадъювантной, химиотерапии. В среднем он продолжается 10 недель. Назначают комбинацию нескольких препаратов — это помогает усилить эффект. Задачи неоадъювантной химиотерапии: уменьшить размер остеосаркомы и уничтожить метастазы. Благодаря предоперационной химиотерапии и современным химиопрепаратам, выживаемость при остеосаркоме в последние годы значительно улучшилась.

Затем следует хирургическое лечение. В прошлом единственным выходом была ампутация пораженной руки или ноги. Современные хирурги чаще всего могут обойтись удалением части кости или сустава. Их можно заменить на специальный протез и практически полностью восстановить функцию конечности. Операции при остеосаркоме стали более щадящими.

Послеоперационный курс химиотерапии (адъювантная) нужен для того, чтобы удалить раковые клетки, которые могли остаться в организме после хирургического вмешательства. В среднем он продолжается 18 недель, иногда дольше.
Как лечить рецидив остеогенной саркомы? В целом схема лечения примерно та же — операция, курс химиотерапии. После рецидива прогноз намного хуже, но все еще есть шанс на выздоровление.

Прогноз при остеосаркоме

Прогнозы для онкобольных выстраивают на основе особого показателя — пятилетней выживаемости. Он обозначает процент пациентов, которые остались живы в течение пяти лет с момента установления диагноза. Конечно, многие живут и дольше. Пять лет — условный рубеж, после которого можно с достаточно высокой вероятностью предполагать, что человек выздоровел.

Наиболее благоприятен прогноз в случаях, когда опухоль локализованная — то есть не успела распространиться по организму и может быть полностью удалена во время операции. Пятилетняя выживаемость составляет 60–80%, а если опухоль чувствительна к современным таргетным препаратам — до 90%.

Если есть метастазы остеосаркомы, прогноз сильно ухудшается. Пятилетняя выживаемость падает до 15–30%. Но она может быть выше, в пределах 40%, если:

  • рак успел распространиться только в легкие;
  • все метастазы можно обнаружить и удалить.

Метастазы остеосаркомы чаще всего обнаруживают в легких, реже в костях, головном мозге и других местах.

Зачастую прогноз ухудшается из-за того, что человек не обратил внимания на первые симптомы и не посетил вовремя врача. Если есть хотя бы малейшее подозрение на рак, если возникли любые необычные симптомы — лучше сразу перестраховаться и пройти обследование. Иногда от этого зависит жизнь. Запишитесь на прием к врачу-онкологу, звоните:

Признаки и лечение саркомы кости

Саркомы костей — большая группа опухолей, развивающихся из разных клеток костей. Установить, из каких именно, очень важно, так как от этого во многом будет зависеть выбор методов лечения.

Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года. Выделяют злокачественные опухоли из костеобразующих тканей (включая агрессивную злокачественную остеобластому, внутрикостную, классическую и поверхностную остеосаркомы), злокачественные хрящеобразующие опухоли (хондросаркомы разных видов), фиброзно-кистозные опухоли (злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, фибросаркома кости); гигантоклеточные опухоли костей; саркома Юинга, примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET).

Стадии остеосарком

Для того, чтобы установить стадию, нужно определить степень ее злокачественности, распространенность опухоли в окружающих тканях и наличия отдаленных метастазов.

Скорость роста и вероятность раннего метастазирования зависят от степени злокачественности саркомы. В зависимости от вида и свойств клеток опухоли выделяют остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности. Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания и, к сожалению, во многих случаях еще до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации. При определении стадии учитывают следующие критерии: степень злокачественности, местная распространенность (опухоль находится в пределах кости или выходит за ее границы), наличие отдаленных метастазов.

Классическую остеосаркому сразу относят ко II-ой стадии, из-за высокой степени злокачественности опухоли.

Используется также классификация по системе TNM (где Т – это размер и распространение первичной опухоли, N – вовлечение регионарных лимфоузлов, а М – наличие отдаленных метастазов). При этом оценивают и злокачественность саркомы, определяя ее по степени дифференцировки клеток (чем она ниже, тем злокачественнее опухоль).

Лечение остеосарком

План терапии составляют после полного обследования больного. Учитывают вид и стадию опухоли, общее состояние здоровья пациента. Все лечение нужно проводить только в специализированных медицинских учреждениях, врачи которых имеют опыт ведения пациентов с остеосаркомами.

Химиотерапия используется на пред- и послеоперационном этапе. Предоперационная химиотерапия проводится, как правило, в течение 3-4 месяцев перед оперативным лечением. Назначают сложные схемы введения различных противоопухолевых препаратов, включая высокие дозы метотрексата, доксорубицин, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), этопозид, ифосфамид, циклофосфамид. В отдельных случаях с успехом применяют метод регионарной химиотерапии, которая позволяет получить более высокую концентрацию препарата в зоне опухоли, при этом концентрация в крови такая же, что и при обычном внутривенном введении, т. е. достаточна для воздействия на метастазы. Ответ опухоли на предоперационную химиотерапию проявляется в уменьшении или исчезновении болевого синдрома, улучшении функции конечности, а также в уменьшении размера опухоли по данным рентгенографии, КТ, МРТ и ангиографии.

Затем проводят оперативное вмешательство. При проведении операции очень важно удалить опухоль радикально, чтобы не допустить повторный рост саркомы в этом же месте. Объем операции зависит от вида и стадии опухоли, от эффективности предоперационной химиотерапии. В настоящее время чаще всего конечность удается сохранить (до 80% случаев). Но иногда приходиться прибегать к ампутации, особенно при опухолях большого размера, с поражением окружающих тканей, сосудов и нервов, а также при угрозе распада опухоли.

Прямо в ходе операции образовавшийся дефект кости замещают с помощью металлических эндопротезов или костными трансплантатами. Результат такой пластики существенно улучшается при пересадке трансплантантов с применением микрохирургической техники и внеочаговой фиксации аппаратом Илизарова. Проведение такого протезирования не влияет на прогноз, но существенно улучшает качество жизни пациента.

После удаления опухоли проводят послеоперационную химиотерапию. Выбор препаратов и продолжительность определяется успехом предоперационного лечения. Для этого исследуют клетки удаленной опухоли. Если саркома чувствительна к препаратам пред и послеоперационной химиотерапии, то в 50-80% случаев удается достигнуть полного излечения.

Лучевая терапия используется только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки при ряде радиочувствительных сарком. Методика облучения, доза и источник зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли и характера планируемой операции.

Перспективы лекарственной терапии сарком костей

Дальнейший прогресс в лечении сарком костей ожидается в результате появления новых данных в области фармакологии, клеточной биологии, иммунологии и молекулярной генетики. Наряду с повышением эффективности, лечение будет более индивидуализированным и менее токсичным. Большие надежды возложены на таргетную терапию, иммуномодуляторы и препараты, регулирующие функции факторов роста и их рецепторов. Для оценки эффективности химиотерапии на предоперационном этапе изучаются такие методы как КТ, МРТ с контрастным усилением, планарная и динамическая сцинтиграфия, ангиография, ПЭТ и др.

Прогноз

За последние десятилетия значительно повысилась эффективность лечения остеосарком: при выявлении на ранней стадии 5-летняя выживаемость пациентов превышает 70%, а если опухоль чувствительна к химиотерапии – то достигает 80-90%.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: