Гиперпаратиреоз симптомы и лечение

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – это эндокринная патология, характеризующаяся гиперфункцией паращитовидных желез. При данном нарушении в них синтезируется повышенное количество паратгормона. Избыток этого биологически активного вещества приводит к гиперкальциемии и патологическим изменениям со стороны костной ткани и почек.

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия). Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы. Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах. При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения. Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек. Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как: нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии, нарушениям памяти и познавательных способностей; артериальная гипертензия; усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают: 1. Первичный гиперпаратиреоз. 2. Вторичный гиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям. Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз — заболевание, которое характеризуется автономной гиперпродукцией паратгормона измененными (аденома, гиперплазия, кальцинома и т.д.) паращитовидными железами со значительным нарушением кальциевого-фосфорного обмена и сопровождается преимущественным поражением костной системы, почек, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы. Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику). Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.
Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями. Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз. Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза. У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат "искусственная почка"), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка, уровень паратгормона повышается в 30% случаев. Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии. Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте. Клинические проявления первичного гиперпаратиреоза.

У большинства пациентов первичный гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и диагноз устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

  1. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефролитиаз (25%), часто осложняющийся пиелонефритом; редко- нефрокальциноз с развитием почечной недостаточности.
  2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, метеоризм, похудение. В 10% случаев развиваются язвы желудка иили двенадцатиперстной кишки, в 10% панкреатит.
  3. Сердечно-сосудистая симптоматика: артериальная гипертензия и ее осложнения.
  4. Костные изменения: остеопороз, хондрокальциноз. При тяжелой форма первичного гиперпаратиреоза: субпериорбитальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп, деформация скелета, патологические переломы костей.
  5. Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек). Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов — как правило, в пределах нормы. Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс. Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом.

Для первичного гиперпаратиреоза характерны такие лабораторные симптомы, как:

повышенный уровень кальция в крови;

сниженный уровень фосфатов в плазме крови;

повышенное выделение кальция с мочой;

повышенное выделение фосфатов с мочой.

При двукратном определении гиперкальциемии ставят предварительный диагноз первичного гиперпаратиреоза, и измеряют уровень паратгормона в плазме. Если повышенный уровень паратгормона подтверждает диагноз гиперпаратиреоза, проводят топическую диагностику. Для этого используют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) области головы и шеи. Дополнительно проводят диагностику осложнений гиперпаратиреоза (остеопороз, поражения почек).

Определение уровня паратгормона показано при любой патологии почек, сопровождающейся снижением скорости клубочковой фильтрации до 60% и ниже. Топическую диагностику и диагностику осложнений проводят по тем же правилам, что и при первичном виде болезни.

Практика показала, что единственным действенным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является хирургический. Однако начальные стадии гиперпаратиреоза чаще всего протекают без выраженных симптомов, причем доклинический период заболевания составляет 10 лет и более. Учитывая солидный возраст большинства пациентов (чаще всего патология развивается у пожилых мужчин и женщин в период менопаузы), обращают внимание на показания к проведению операции, которые разделяют на абсолютные и относительные. Абсолютными показаниями к хирургическому лечению:

уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;

эпизоды гиперкальциемии в прошлом; выраженные нарушения функции почек;

камни в верхних мочевыводящих путях (даже если нет симптомов мочекаменной болезни); выделение кальция с мочой более 10 ммоль в сутки;

Относительные показания к оперативному лечению:

тяжелые сопутствующие заболевания;

сложность динамического наблюдения;

молодой возраст (до 50 лет);

Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза состоит в удалении опухоли, продуцирующей паратгормон. В случаях, когда речь идет о диффузной гиперплазии паращитовидных желез, проводят субтотальную паратиреоидэктомию — удаляют три железы и часть четвертой, оставляя участок, который достаточно хорошо кровоснабжается. Рецидивы после такой операции наступают в 5% случаев. Пациентам, которым операция не показана, назначают постоянное наблюдение: постоянный мониторинг артериального давления и уровня кальция в крови; исследование функции почек каждые 6-12 месяцев; проведение костной денсистометрии и УЗИ почек один раз в два-три года.

Медикаментозное лечение вторичного гиперпаратиреоза состоит в назначении препаратов витамина Д, а при тенденции к гипокальциемии – в сочетании с препаратами кальция (до 1 г/день). Показанием к субтотальной паратиреоидэктомии является несостоятельность проводимого консервативного лечения. К оперативному вмешательству прибегают при повышении уровня паратгормона в плазме крови в три и более раз, а также при гиперкальциемии в 2.6 ммоль/л и более.

Прогноз первичного гиперпаратиреоза благоприятный, при своевременной диагностике и адекватном лечении. Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.

Гиперпаратиреоз — симптомы и лечение

Что такое гиперпаратиреоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Курашова О. Н., эндокринолога со стажем в 27 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, развивающееся при чрезмерном количестве паратиреоидного гормона (паратгормона) в организме, который выделяется околощитовидными железами.

Увеличение околощитовидной железы при гиперпаратиреозе

Существуют разные формы данного нарушения.

Первичный гиперпаратиреоз помимо нарушения околощитовидных желёз и избыточного выделения паратиреоидного гормона сопровождается верхне-нормальным или повышенным содержанием кальция в крови. Среди эндокринных заболеваний он встречается довольно часто: по распространённости эта форма гиперпаратиреоза находится на третьем месте после сахарного диабета и патологий щитовидной железы.

Ежегодная заболеваемость первичной формой составляет около 0,4–18,8% случаев на 10000 человек, а после 55 лет — до 2% случаев. [6] [12] У женщин эта патология возникает чаще, чем у мужчин — примерно 3:1. Преобладающее число случаев первичного гиперпаратиреоза у женщин приходится на первое десятилетия после менопаузы.

Первичный гиперпаратиреоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими наследственными болезнями эндокринной системы. [1] [12] Он проявляется многосимптомным поражением различных органов и систем, что приводит к значительному снижению качества жизни с последующей инвалидизацией, а также к риску преждевременной смерти.

Причины возникновения связаны с развитием в одной или нескольких околощитовидных железах таких патологий, как:

  • солитарная аденома — до 80-85% случаев;
  • гиперплазия (диффузное увеличение желёз) — до 10-15 % случаев;
  • рак — до 1-5% случаев;
  • спорадические заболевания — до 90-95% случаев.

В 5% случаев на возникновение первичного гиперпаратиреоза влияет наследственность.

При вторичном гиперпаратиреозе кроме общих клинических признаков заболевания отличается снижением кальция и повышением фосфора в крови. Эта форма болезни обычно развивается как реакция компенсации и сочетает в себе усиленный синтез паратгормона и изменения в паращитовидных железах. Как правило, обнаруживается при синдроме недостаточного всасывания кальция в тонком кишечнике, дефиците витамина D и хронической почечной недостаточности.

Третичный гиперпаратиреоз развивается в случае аденомы околощитовидной железы и повышенном выделении паратгормона в условиях длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Псевдогиперпаратиреоз развиваться п ри других злокачественных опухолях, которые способны продуцировать вещество, похожее на паратгормон.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз протекает длительно и бессимптомно и может быть выявлен случайно во время обследования по поводу другого заболевания.

У пациентов с гиперпарат иреозом одновременно возникают симптомы поражения различных органов и систем: язва желудка, остеопорозные проявления, мочекаменная и желчнокаменная болезни и другие. При пальпации шеи в зоне паращитовидных желёз можно нащупать достаточно большую «аденому».

Развивается быстрая утомляемость при физической повседневной нагрузке, мышечная слабость, ноющая головная боль, затруднение при ходьбе (особенно во время подъёма по лестнице или при преодолении больших расстояний), формируется как бы переваливающаяся походка.

У большинства людей с гиперпаратиреозом нарушено восприятие и память, они эмоционально неуравновешенны, тревожны, депрессивны.

При опросе пациенты с подозрением на нарушение функции околощитовидных желёз обычно жалуются на:

  • длительно существующие боли в костях рук и ног, неровности и деформирующие изменения, возникающие при надавливании, частые судороги в ногах;
  • эмоциональную неустойчивость, беспокойство и нарушение концентрации внимания, возникающее при нахождении в обществе;
  • частое желание пить жидкость — вплоть до жажды с учащённым мочеиспусканием (не связанное с сахарным или несахарным диабетом);
  • прерывистое нарушение сна и значительную утомляемость при выполнении любой работы;
  • неуверенность и шаткость при ходьбе;
  • повышенную потливость всего тела и конечностей;
  • периодические сердцебиения днём и ночью;
  • искривления и переломы (в основном трубчатых костей) при непредсказуемых обстоятельствах (даже при движениях лёжа в постели) — возникает в позднем периоде заболевания, сопровождается ноющими болями в позвоночнике.

Если патологический процесс в костях продолжает развиваться, это может стать причиной расшатывания и выпадения здоровых зубов, а также деформации костей скелета, в связи с которой пациенты становятся ниже ростом. Возникающие переломы очень медленно восстанавливаются, часто с деформациями р ук и ног и образованием непрочных суставов. На конечностях появляются кальцинаты — результат отложения солей.

Читайте также  Как правильно точить ножи вручную

У женщин с повышенной функцией щитовидной железы в менопаузе риск костных осложнений возрастает.

В большинстве случаев первые проявления гиперпаратиреоза сопровождаются:

  • давно диагностированными нарушениями опорно-двигательного аппарата;
  • хроническими заболеваниями почек (мочекаменная болезнь, отложение солей кальция в почках);
  • нарушениями желудочно-кишечного тракта (панкреатит и кальцинат поджелудочной железы);
  • выраженными, ранее нелеченными нейрокогнитивными и психическими расстройствами; в сочетании с гипертрофией миокарда левого желудочка (утолщением стенок сердца), а также нарушением проводимости и ритма сердца — зависят от уровня паратгормона.

При развитии поражения сосудов в виде кальциноза и склероза нарушается питание тканей и органов, а повышенный уровень кальция в крови способствует развитию и ухудшению ишемической болезни сердца.

Гиперпаратиреоз с нехарактерными симптомами и постепенным началом часто сопровождается:

  • тошнотой, периодическими желудочными болями, рвотой, метеоризмом, снижением аппетита, резким падением веса;
  • возникновением пептических язв с кровотечениями;
  • поражением поджелудочной железы и желчного пузыря;
  • на поздних стадиях — нефрокальцинозом, признаками прогрессирующей почечной недостаточности с последующей уремией (крайне опасным отравлением организма).

Патогенез гиперпаратиреоза

Кальций является важным компонентом, который влияет на прочность костей и обменные процессы в организме. В норме уровень кальция, а также фосфора поддерживает паратгормон, выделяемый околощитовидными железами.

При аденоме или ином нарушении этих желёз взаимосвязь кальция и паратгормона нарушается: если раньше повышенное содержания кальция сдерживало уровень паратгормона, то теперь развивается дефект рецепторов, чувствительных к кальцию, которые расположены на поверхности главных клеток паращитовидных желёз.

В связи с этим в организме происходит ряд нарушений:

  • активируются остеобласты (молодые клетки костей) и увеличивается количество остеокластов (клеток, уничтожающих старые костные ткани), что приводит к ускорению естественного разрушения (растворения) костей и костеобразования — если уровень паратгормона повышен довольно длительно, то процессы разрушения начинают преобладать;
  • снижается почечный порог обратного всасывания фосфатов (проявляется гипофосфатемией и гиперфосфатурией);
  • в кишечнике всасывается дополнительное количество кальция; [2][7][9]
  • в случае гиперплазии (увеличения количества клеток паращитовидных желёз) происходит нерегулируемая гиперпродукция паратгормона. [17]

Каскад изменений, возникающий при нарушении взаимосвязи кальция и паратгормона

При избытке паратгормона усиливается выведение из костной ткани кальция и фосфора. Клинически это проявляется изменениями в костях: их искривлением и размягчением, возникновением переломов. При этом уровень кальция в костях снижается, а его уровень в крови заметно увеличивается, т. е. возникает гиперкальциемия. Она проявляется мышечной слабостью, избыточным выделением минералов с мочой при усиленном мочеиспускании и постоянной жаждой, что приводит к почечнокаменной болезни и нефрокальцинозу — накоплению и отложению солей кальция в главной ткани почек. Также избыток кальция в крови становится причиной нарушения тонуса сосудов и возникновения артериальной гипертензии. [1] [12]

У пациентов с первичным гиперпаратиреозом часто наблюдается острая нехватка витамина D, а после оперативного лечения заболевания повышается вероятность развития синдрома голодных костей — последствия гиперкальциемии. [15]

Классификация и стадии развития гиперпаратиреоза

Как уже говорилось, бывает первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При этом первичную форму заболевания разделяют на три вида:

  • субклинический — заболевание развивается без явных проявлений, можно заподозрить только по результатам биохимии крови;
  • клинический — возникают выраженные симптомы болезни (нарушения опорно-двигательного аппарата, почек и ЖКТ);
  • острый первичный — возникновение гиперкальциемического криза.

Согласно МКБ 10, выделяют четыре формы заболевания:

  • первичный гиперпаратиреоз;
  • вторичный гиперпаратиреоз;
  • иные формы гиперпаратиреоза;
  • неуточнённый гиперпаратиреоз.

Другая классификация гиперпаратиреоза, опубликованная в 2014 году, по степени выраженности симптомов разделяет заболевание на три формы:

  • нормокальциемическую — определяется неизменными показателями общего и ионизированного кальция (с поправкой на альбумин), а также паратгормона за весь период наблюдения (двукратное определение этих показателей с интервалом в 3-6 месяцев);
  • мягкую — можно установить при появлении жалоб (низкотравматичных переломов) и лабораторном подтверждении умеренно повышенного уровня кальция и паратгормона в крови;
  • манифестную — возникает впервые, причём остро, сопровождается нарушениями костной ткани или внутренних органов, возникает риск развития гиперкальциемического криза.

В зависимости от того, какие именно органы или системы поражены, выделяют:

  1. костный гиперпаратиреоз — де формация конечностей, внезапные переломы, возникающие как бы сами по себе, остеопороз с возможными кистозными образованиями, болезнь Реклингхаузена;
  2. висцеральный гиперпаратиреоз — поражением внутренних органов:
  3. почечный — отличается тяжёлым течением, возникают частые приступы почечной колики, возможно развитие почечной недостаточности;
  4. желудочно-кишечный — холецистит, панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
  5. смешанный гиперпаратиреоз — одновременное возникновение костных и висцеральных нарушений.

Осложнения гиперпаратиреоза

Длительное течение заболевания сказывается на формировании костей. Так, н а поздних стадиях вовремя не диагностированного гиперпаратиреоза наблюдаются:

  • разрушение дистальных или концевых фаланг конечностей;
  • сужение дистального отдела ключиц;
  • очаги разрушения костей черепа;
  • бурые опухоли длинных костей.

Бурая опухоль гиперпаратиреоза

Бурые опухоли гиперпаратиреоза

Самое тяжёлое осложнение гиперпаратиреоза — гиперкальциемический криз. Он возникает внезапно после резкого повышения уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (в норме этот показатель составляет 2,15-2,50 ммоль/л). [17] Проявляется резким обострением всех симптомов гиперпаратиреоза.

Пусковые механизмы осложнения — острые инфекционные заболевания (чаще всего ОРВИ), внезапный перелом, длительный постельный режим, беременность, бесконтрольный приём препаратов, содержащих кальций и витамин D, а также тиазидных мочегонных средств.

Риск возникновения криза зависит от того, насколько повышен уровень кальция в крови. [17]

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — избыток выработки парагормона паращитовидными (околощитовидными) железами. Причины возникновения гиперпаратиреоза: первичный гиперпаратиреоз, вторичный гиперпаратиреоз, третичный гиперпаратиреоз.

Анатомия паращитовидных желез

Если о щитовидной железе знают практически все, то лишь единицы слышали об устройстве паращитовидных желез. У 80% людей на Земле есть две пары паращитовидных желез, однако у 15% мужчин и женщин наблюдается от 3 до 12 органов, то есть аномальное количество желез.

Эти органы расположены на задней поверхности щитовидке и внешне похожи на тонкий диск желтого цвета. Железы снабжаются кровью из артерий щитовидки.

Зачем нужны паращитовидные железы? Все очень просто. Эти тонкие диски провоцируют паратгормон, который повышает всасывание кальция в кишечнике. При заболеваниях желез повышенная секреция кальция приводит к вымыванию этого важного вещества из костей, ведет к множеству проблем ввиду высокого содержания кальция в крови.

Симптомы гиперпаратиреоза

К сожалению, нередко первичный гиперпаратиреоз протекает без явных симптомов, а заболевание диагностируется уже на более поздних стадиях. Единственным явным признаком болезни является невысокий уровень паратгормона, однако некоторые пациенты жалуются и на такие симптомы, как:

  • Аденома паращитовидной железы
  • Слабость;
  • Снижение аппетита;
  • Вялость;
  • Тошнота;
  • Запоры;
  • Депрессии и перепады настроения;
  • Боли в суставах и костях
  • Мочекаменная болезнь
  • Патологические переломы при незначительных травмах

По статистике, наиболее распространенным проявлением болезни являются жалобы на мышечные боли. Высокая концентрация кальция в крови нарушает нервно-мышечную передачу, что неизбежно приводит к миопатии.

Приведенные симптомы могут быть и не связаны с первичным гиперпаратиреозом, а сигнализировать совсем о других болезнях. Поэтому, чтобы диагностировать недуг, врач-эндокринолог обязательно направит пациента на обследование. Как правило, назначается анализ крови (ионизированный кальций, паратгормон и витамин Д), мочи, УЗИ щитовидной железы, компьютерная томография.

Первичный гиперпаратиреоз

Возникает у пациентов с аденомой (доброкачественная опухоль паращитовидной железы), реже — рак одной или нескольких желез, в результате происходит неконтролируемая выработка паратгормона, вне зависимости от уровня кальция в крови.

Распространенность гиперпаратиреоза

Распространенность ПГПТ по разным данным от 0,005% до 0,1% среди пациентов стационаров и поликлиник. Чаще заболевание диагностируется у женщин страше 45 лет. Женщины болеют ПГПТ в 4 раза чаще, чем мужчины. К примеру, в США, этой патологией страдает одна из 500 женщин и 1 из каждых 2000 мужчин старше 40 лет. В настоящее время, первичный гиперпаратиреоз встречается не так уж и редко, как предполагалось раньше.

Проявления гиперпаратиреоза

Основные лабораторные проявления заболевания: увеличение уровня ионизированного кальция, увеличение паратгормона, снижение уровня фосфора в крови. К типичным проявлениям ПГПТ относят: — поражение скелета (резорбция кости с образованием кист, опухолей, патологических переломов); — поражением почек (нефролитиаз, нефрокальциноз); — метаболические изменения (расстройство фосфорно-кальциевого обмена) В зависимости от проявления тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы ПГПТ: — костная; — почечная; — смешанная костно-почечная — метаболическая; — бессимптомная.

Лабораторным симптомом первичного гиперпаратиреоза является гиперкальцимия. Уровень кальция всегда превышает нормативное значение.

Лечение гиперпаратиреоза

Основным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является хирургическое удаление аденомы, гиперплазированной паращитовидной железы.

Паратиреоэктомия, полное удаление железы, используется редко, обычно первичный гиперпаратиреоз требует удаления 3-3,5 участков железы.

Прогноз лечения первичного гиперпаратиреоза вполне благоприятен, при одиночной аденоме он составляет 90-95%. Однако хирургическая операция является очень трудной, успех терапии во многом зависит от опыта эндокринолога.

К сожалению, радикального медикаментозного лечения недуга не существует. Вводятся высокие дозы эстрогенов, снижается уровень кальция в сыворотке крови, увеличивается минеральная плотность костей.

Вторичный гиперпаратиреоз

Заболевание развивается у пациентов со стойким и длительным снижением кальция в крови. В результате чего, происходит повышение активности паращитовидных желез и их гиперплазия. В зависимости от первичного гиперпаратиреоза, при вторичном, восстановление уровня кальция в крови сопровождается нормализацией работы паращитовидных желез.

Снижение кальция в крови может быть обусловлено заболеваниями внутренних органов. Вот несколько из самых частых причин развития вторичного гиперпаратиреоза:

  • — хроническая почечная недостаточность;
  • — заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • — врожденные нарушения метаболизма витамина D;
  • — последствия длительной противосудорожной терапии (фенитоин, люмила).

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза обусловлены изначальными симптомами болезни. Однако на этой стадии недуг начинает развиваться, человек мучается от неприятных ощущений.

К специфическим симптомам вторичного гиперпаратиреоза можно отнести:

  • боли в суставах и костях;
  • слабость мышц;
  • деформации и переломы костей;
  • отложения солей в суставах — твердые узелки вокруг суставов;
  • синдром «красного глаза».

В целях профилактики и лечения вторичного гиперпаратиреоза используют консервативную терапию, при ее неэффективности используют хирургические методы.

Третичный гиперпаратиреоз

Изредка, если причина вторичного гиперпаратиреоза не ликвидируется, одна или все из паращитовидных желез становится автономно функционирующими и не поддаются контролю организма. Клетки паращитовидных (околощитовидных) желез начинают избыточно вырабатывать паратгормон. Основное лечение третичного гиперпаратиреоза, это предотвращение хронической почечной недостаточности с ранним началом медикаментозной терапии с использованием специальной диеты. При возникновении третичного гиперпаратиреоза прибегают к хирургическому лечению. Существует два основных вида оперативных вмешательств при третичном гиперпаратиреозе: Субтотальная паратиреоидэктомия — неполное удаление паращитовидных (околощитовидных) желез. Тотальная паратиреоидэктомия с аутотрансплантацией — удаление всех паращитовидных (околощитовидных желез) с пересадкой фрагмента одной из них в мышцу руки. Тот или иной объем операции хирург-эндокринолог выбирает индивидульно в каждой конкретной ситуации.

При своевременно обнаружении продукции паратгормона прогноз лечения благоприятен. Если же лечение гиперпаратиреоза не было проведено, болезнь прогрессирует в катастрофу. Могут развиться такие тяжелые осложнения, как:

  • разрушение костей;
  • учащения переломов;
  • нефрокалциноз;
  • панкреакальциноз;
  • мочекаменная болезнь;
  • аритмия;
  • рецидивирующие части желудка и 12-перстной кишки.

При лечении любой формы гиперпаратиреоза пациентам важно пить много жидкости, активно

двигаться, контролировать давление.

Лечение гиперпаратиреоза обязательно должны соблюдать особую диету, ведь необходимо бороться с повышенным содержанием кальция.

  • Важно ограничить продукты, богатые кальцием, а также блюда с повышенным содержанием фосфора.
  • На время лечения следует отказаться от продуктов длительного хранения (консервов). Вкусная тушенка содержит феноменальное количество губительных для организма консервантов.
  • От кофе больным гиперпаратиреозом также придется отказаться, ведь этот приятный напиток нарушает синтез паратгормона и кальцитонина в организме.
  • Алкоголь при лечении также нужно исключить, горячительные напитки нарушают кальциевый баланс.
  • Следует минимизировать соль в рационе, ведь в этих белых кристаллах содержатся ионы натрия, которые нарушают осматическое состояние клеток щитовидной железы.

Псевдогиперпаратиреоз

Псевдогиперпаратиреозом называют синдром гиперкальциемии, провоцирующий развитие злокачественных опухолей. Повышение уровня кальция в крови не сочетается с уровнем паратгормона, а опухоли продуцируют вещества, схожие по действию с паратгормоном. Гиперкальциемия бывает связана с локальным раком или миеломной болезнью. Опухоль воздействует на костную ткань, в результате чего кальций выходит в кровь.

Читайте также  Пластырь для снятия болей в спине

Лечение псевдогиперпаратиреоза включает следующие манипуляции:

  • Назначаются препараты кальция в достаточных для поддержания нормальной концентрации вещества в крови;
  • Проводится терапия витамином D;
  • С целью купирования судорожных приступов назначают 10% раствор хлорида кальция или кальция глюконата.

Прогноз лечения псевдогиперпаратиреоза благоприятный при условии грамотного диагноза и рациональной терапии. Болезнь зачастую имеет наследственный характер, поэтому помимо посещения эндокринолога рекомендуется консультация генетика.

Запись на консультацию

Записаться на консультацию для решения вопроса об удалении паращитовидных желез можно обратившись к сотруднику Северо-Западного регионального эндокринологического центра:

Макарьин Виктор Алексеевич

Макарьин Виктор Алексеевич , хирург-эндокринолог, кандидат медицинских наук, член европейской ассоциации эндокринных хирургов.

Телефон для связи +7 (812) 408 32 34

Консультации по решению вопросов по обследованию и удалению паращитовидных желез проходят:

— Санкт-Петербург, набережная реки Фонтанки 154, телефон для записи (812) 676-25-25

— Санкт-Петербург, пр. Просвещения д. 14, телефон для записи (812) 600-42-00

— г. Гатчина, ул. Горького д. 3, телефон для записи 8-81371-3-95-75

— г. Светогорск, ул. Спортивная 31, телефон для записи 8-81378-4-44-18

— г. Луга, ул. Урицкого д. 77-3 телефон для записи 8-81372-4-30-92

— Скайп консультация по интернету, заявки направлять по адресу info@vmakarin.ru

Если у Вас, Ваших родственником, близких или знакомых выявили аденому околощитовидной железы важно правильно выбрать клинику и оперирующего хирурга. К сожалению, в нашей стране большую часть операций на паращитовидных железах выполняют не в специализированных центрах.

Как правильно выбрать клинику и оперирующего хирурга Вы можете прочитать в разделе «Как выбрать клинику?» и «Как выбрать хирурга-эндокринолога?».

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет. Гиперпаратиреоз может иметь субклиническое течение, костную, висцеропатическую, смешанную форму, а также острое течение в виде гиперкальциемического криза. Диагностика включает определение Ca, P и паратгормона в крови, рентгенологическое исследование и денситометрию.

Общие сведения

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.

  • биохимическая стадия;
  • бессимптомная стадия («немая» форма).

II. Клинический первичный гиперпаратиреоз. В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

  • костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза.
  • висцеропатическую форму:
  • почечную — с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, с частыми приступами почечной колики, развитием почечной недостаточности;
  • желудочно-кишечную форму — с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистита, панкреатита;
  • смешанную форму.

III. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

  • одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
  • диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
  • гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев).

У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза, рак щитовидной железы, феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы, бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль, возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы. Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты. На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому.

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес. У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда. На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия.

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления, возникновению приступов стенокардии. При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза.

Осложнения

Гиперкальциемический криз относится к тяжелым осложнениям гиперпаратиреоза, угрожающим жизни пациента. Факторами риска являются длительный постельный режим, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, тиазидных диуретиков (снижают экскрецию Ca с мочой). Криз возникает внезапно при острой гиперкальциемии (Ca в крови 3,5 – 5 ммоль/л, при норме 2,15 – 2,50 ммоль/л) и проявляется резким обострением всех клинических симптомов. Для этого состояния характерны: высокая (до 39 – 40°С) температура тела, острые боли в эпигастрии, рвота, сонливость, нарушение сознания, коматозное состояние. Резко усиливается слабость, возникает обезвоживание организма, особо тяжелое осложнение – развитие миопатии (атрофии мышц) межреберных мышц и диафрагмы, проксимальных отделов туловища. Также могут возникнуть отек легких, тромбозы, кровотечения, перфорации пептических язв.

Диагностика

Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога, обследование пациента и трактовка полученных результатов:

  • общего анализа мочи

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

  • биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон)

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5—8 нг/мл и выше при норме 0,15—1 нг/мл).

  • ультразвукового исследования

УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах — в области щитовидной железы.

  • рентгенологического исследования, КТ и МРТ

Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия. При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте. КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

  • сцинтиграфии паращитовидных желез

Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания.

Лечение гиперпаратиреоза

Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами. Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция, заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез. На сегодняшний день хирургическая эндокринология располагает малоинвазивными методиками хирургических вмешательств, проводимых при гиперпаратиреозе, в том числе и с применением эндоскопического оборудования.

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям. До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно — изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности — фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды.

После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия, также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях — соли Ca внутривенно).

Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен только в случае раннего диагностирования и своевременного проведения хирургического лечения. Восстановление нормальной трудоспособности пациента после оперативного лечения костного гиперпаратиреоза зависит от степени поражения костной ткани. При легком течении заболевания работоспособность восстанавливается после хирургического лечения примерно в течение 3 — 4 месяцев, в тяжелых случаях – в течение первых 2 лет. В запущенных случаях могут остаться ограничивающие трудоспособность деформации костей.

При почечной форме гиперпаратиреоза прогноз на выздоровление менее благоприятный и зависит от выраженности поражения почек на дооперационном этапе. Без хирургического вмешательства пациенты, обычно, становятся инвалидами и умирают от прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности. При развитии гиперкальциемического криза прогноз определяется своевременностью и адекватностью проводимого лечения, летальность при этом осложнении гиперпаратиреоза составляет 32 %.

При имеющейся хронической почечной недостаточности имеет значение медикаментозная профилактика вторичного гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз. Заболевание (пара)щитовидных желез.

Эта тема стала вызывать живой интерес среди врачей разных специальностей. Прежде всего потому, что гиперпаратиреоз может быть в основе таких распространённых патологий, как мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, гипертоническая болезнь, язвенная болезнь желудка. Особенно, если эти 4 патологии присутствуют одновременно. Есть еще 5 патология, часто сопровождающая этот квартет – остеопороз, но он может быть не виден, пока не будет поведено исследование костей методом рентгена или рентгеновской денситометрии.

Гиперпаратиреоз (ГПТ) – синдром, обусловленный повышенной/патологической продукцией паратгормона – основного гормона, регулирующего кальций-фосфорный обмен в организме и обмен витамина Д.

ГПТ занимает 3 место по распространённости среди эндокринных заболеваний после сахарного диабета 1 и 2 типа, диффузно-токсического зоба. Чаще встречается у женщин. Сейчас ГПТ стал лучше диагностироваться (во-первых, про него знают, во-вторых, усовершенствовались методики его диагностики).

Ещё раз повторюсь, основные появления ГПТ:

  • ЖКБ
  • МКБ (особенно коралловидные камни почек)
  • язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки
  • остеопороз
  • гипертоническая болезнь
Читайте также  Трипаносома виды возбудителей и болезни

или сочетание трех из данных патологий, особенно с началом в молодом возрасте, может являться поводом для диагностики ГПТ.

Коралловидные камни почек – самостоятельная причина для диагностики ГТП.

По статистике 27% пациентов с АГ имеют бессимптомное течение гиперпаратиреоза.

Кроме того, рак молочной железы и простаты, могут провоцироваться гиперпаратиреозом.

Другие проявления гиперпаратиреоза встречаются в различной степени выраженности у разных пациентов:

  • быстрая мышечная утомляемость, особенно при физической нагрузке (а не судороги)
  • боли в мышцах (вплоть до паралича мышц тазового пояса), костях, «утиная походка»
  • частое безболезненное мочеиспускание
  • жажда
  • снижение памяти
  • депрессивные расстройства, психозы
  • подташнивание (рвота реже встречается)
  • зуд кожи
  • панкреатит
  • камни уретры и т.д.

Различают формы гиперпаратиреоза по клиническому течению (в зависимости от уровня поражения) — костная (3 подтипа – по типу остеопороза, фибозно-кистозная, педжетоидная форма), висцеральная (органная), смешанная.

NB!Сейчас участились случаи сочетания гиперпаратиреоза и диффузно-узлового зоба, поэтому все! больные с узловыми образованиями должны быть обследованы на уровень паратгормона в крови, кальций общий, ионизированный, фосфор.

По причине повышения паратгормона крови выявляют гиперпаратиреоз первичный – самостоятельное заболевание! 1 случай на 2000 человек (причины — аденома/аденомы (доброкачественные опухоли) паращитовидных желез, аденокарциномы (злокачественные) опухоли паращитовидных желез – всего 2% случаев). Паратиром обычно несколько, так как и паращитовидных желез, минимально 4 в организме.

К первичному гиперпартиреозу относят такие генетические синдромы как МЭН 1 и МЭН 2А (множественные эндокринные неоплазии). Это сочетание гиперпаратиреоза с опухолями других эндокринных органов – рак щитовидной железы (медуллярный) , опухоль поджелудочной железы, опухоль надпочечников- феохромоцитома и т.д.).

Синдром других заболеваний – вторичный гиперпаратиреоз,

Повышение ПТГ физиологическое на фоне гипокальциемии разных причин: хроническая почечная недостаточность, и самая частая причина повышения паратгормона — дефицит витамина Д (витамина солнца), его длительная хроническая нехватка, особенно в дозах ниже 14 нгмл, называется «рахитом у взрослых», а правильнее -остеомаляция, и может привести к образованию обратимой гиперплазии паращитовидных желез с повышенной продукцией паратгормона.

Третичный гиперпаратиреоз (чаще вследствие почечной недостаточности уже на гемодиализе!). Это формирование аденомы паращитовидных желез при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.

Из лабораторных анализов обращает на себя внимание различие в концентрации кальция/фосфора при разных формах ГПТ.

Например, при первичном гиперпаратиреозе – паратгормон в крови повышен, кальций повышен!! (но может быть и нормальная концентрация в крови — нормокальциемический вариант гиперпаратиреоза) 25-ОН витамин Д повышен, фосфор крови снижен, кальций суточной мочи повышеннормальный (особенно нормокальциурия – подтверждает первичный гиперпаратиреоз) . Кроме того повышено соотношение (более 32) хлор/фосфор – как проявление первичного гиперпаратироеза и его действия на почки.

Вторичный гиперпаратиреоз — паратгормон в крови повышен, кальций снижен. фосфор крови повышен, кальций суточной мочи повышен, 25-ОН витамин Д снижен.

При гиперпаратиреозе может наблюдаться дислипидемия, то есть атеросклероз! (повышение ЛПОНП-липопротеидов очень низкой плотности – «плохих жиров», повышен коэффициент атерогенности), что устраняется после оперативного вмешательства.

Итак, диагностика ГПТ включает:

  • кровь на кальций ионизированный, общий, фосфор, паратгормон, щелочную фосфатазу, остеокальцин, креатинин, сахар крови, ТТГ, Т4 свободный
  • суточная моча на потерю кальция и фосфора
  • УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез (есть такая зависимость — при МКБ +гиперпаратиреозе — аденома паращитовидной железы чаще локализуется слева и др.)
  • ЭКГ (могут быть изменения — такие как брадикардия, двугорбый ST, укорочение QT и др.)
  • лучший метод визуализации паращитовидных железы!сцинтиграфия методом субтракции), проводят в ГБ №31.

  • рентген костей – наблюдаются явления субпериостальной резорбции, а также для гиперпаратиреоза характерна картина «мыльной пены» за счёт множественных мелких кист, бедренная кость в виде «пастушьего посоха», «колоколообразная» грудная клетка, «рыбьи» позвонки, кальцификация хрящей, истончение кортикального слоя зубных альвеол)
  • липидограмма,
  • УЗИ ОБП и почек,
  • общий белок + белквые фракции+ М – градиент, белок Бенс-Джонса в моче,
  • в клиническом анализе крови наблюдается — анемия (угнетение эритропоэза), лейкопения, эозинопения, лимфоцитоз, повышение СОЭ,
  • при осмотре окулиста — отложение солей в глазном яблоке «рисовые зёрна» — при выраженном случае видно без щелевой лампы.
  • денситомерия – подтверждение остеопороза.
  • увеличивается концентрация лимонной кислоты на 70-80%.

Медикаментозные тесты диагностики.

N.B.!Тест с тиазидными диуретиками — до теста определяют потерю кальция с мочой, кальций и паратгормон крови, затем дают Гипотиазид 50 мг * 2 раза/сут, 3 дня, и см. те же параметры, если – вырастет уровень кальция крови, паратгормон останется неизменным, уменьшится экскреция кальция с мочой, то это Первичный ГПТ.
Тест с гидрокортизоном — по100-200 мг/сут 10 дней ,при гиперпаратиреозе концентрация кальция крови не меняется , при других причинах снижается. (саркоидозе, болезнях крови и др .).

Кроме того, проводится пробное лечение витамином Д: при первичном гиперпаратиреозе, уровень кальция резко повысится, при вторичном гиперпаратиреозе — уровень кальция не меняется.
Лечение: первичного и третичного гиперпаратироеза — только оперативное! Иначе человеку грозит гиперапартиреиодный криз, а это жизнеугрожаемое состояние! особенно при уровне общего кальция более 3 ммоль/л и более 400 мг/выделения кальция в суточной моче).

Показания к оперативному вмешательству:

  • эпизоды гиперкальциемических кризов, (даже один. )
  • уменьшение клиренса креатинина на 30% от возрастной нормы,
  • увеличение экскреции кальция с мочой более чем в 2-3 раза, (10 ммоль/сут или 400 мг/24 часа),
  • МКБ,
  • тяжёлый остеопороз, (Т критерий более !- 2.5 ),
  • существенное увеличение серологической концентрации кальция крови. (кальций ионизированный более 3.0 ммоль/л).

Противопоказания к операции – ХПН (хроническая почечная недостаточность).

При более мягких формах и противопоказаниям к операции можно провести лечение ГЗТ (особенно у женщин в менопаузе), ГЗТ снижает немного уровень сыворотчного кальция и лечение бисфосфанатами.
Есть дополнительная альтернатива — это лечение кальций- миметиками (это антагонист кальцийчувствительных рецепторов –снижает концентрацию паратгормона и кальция крови) —МИМПАРА 30 мг, 60 мг, 90 мг, используется совместно с бисфосфонатами.

Мимпара используется только при вторичном и третичной ГПТ!

Данных для использования при первичном гиперпаратиреозе нет.
При первичном гиперпаратиреозе (до операции), под контролем уровня кальция крови;

дополнительная жидкость( 2-2.5-3 л/сут)+лечение бисфосфонатами.
Гиперпаратироез, если он вызван нехваткой витамина Д и кальция, может быть пролечен медикаментозно, и понятно какими препаратами – витамина Д и кальция. Витамин Д используется в больших дозах – 40000 единиц еженедельно первые 8 недель, потом по 20000 в неделю под контролем биохимии крови.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз является одним из самых распространенных заболеваний эндокринных органов и занимает третье место после сахарного диабета и патологии щитовидной железы. По современным данным им страдает до 1% населения, чаще женщины после 55 лет. Заболевание часто протекает скрытно, бессимптомно и обнаруживается на поздних стадиях, когда возникает вопрос о необходимости хирургического вмешательства.

Симптомы гиперпаратиреоза

Изначально при развитии гиперпаратиреоза пациенты не чувствуют ничего кроме общей слабости. Однако по мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы, как:

  • боли в костях и суставах;
  • мышечная слабость;
  • утомляемость;
  • снижение тонуса;
  • переломы;
  • проявления мочекаменной болезни, вследствие избыточной нагрузки на почки из-за необходимости повышенного выведения кальция из организма;
  • желудочно-кишечные расстройства в связи с минеральными нарушениями и изменением аппетита;
  • усиление атеросклеротических изменений за счет отложений кальция в стенках сосудов;
  • нарушение сердечной деятельности;
  • проявления язвенной болезни за счет нарушения кровоснабжения стенок слизистой различных отделов желудочно-кишечного тракта и образования пептических язв;
  • психоневрологические расстройства из-за нарушений метаболизма нервных волокон.

Классификация

Возникает у пациентов с опухолью околощитовидных желез (аденомой), микроскопически представляющим собой генетически однотипное очаговое разрастание ткани, затрагивается обычно всего одна околощитовидная железа.

развивается как ответ на длительное снижение уровня Са2+ в крови при недостаточности витамина D, проявлениях хронической почечной недостаточности или выраженных нарушениях всасываемости в желудочно-кишечном тракте, а также вследствие проведения у пациентов гемодиализа. Микроскопические изменения. На данном этапе еще возможен регресс заболевания при адекватной коррекции вызвавших его причин, обратное развитие морфологических изменений околощитовидных желез и стабилизации уровня ПТГ пациента.

возникает при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе, с образованием аденом, поддающийся только хирургической коррекции.

Подход в лечении разных форм гиперпаратиреоза, показания к операции, а также объем необходимого хирургического вмешательства существенно отличаются. Определить Ваш индивидуальный план лечения могут специалисты клиники эндокринной хирургии после проведения необходимых диагностических исследований.

Диагностика

Еще до клинических проявлений у пациентов, страдающих гиперпаратиреозом, отмечаются повышение уровня кальция в биохимическом анализе крови, повышение уровня кальция мочи, повышение уровня ПТГ крови. Нередко, особенно у женщин в постменопаузе, обнаруживается недостаточность уровня витамина Д крови.

При денситометрии (исследовании костной ткани) выявляется выраженный остеопороз за счет усиления распада костной ткани под действием ПТГ.

Для визуальной идентификации и определения места расположения измененных ОЩЖ выполняется:

  • УЗИ области шеи
  • Сцинтиграфия околощитовидных желез, позволяющая определить гиперфункцию околощитовидных желез и установить форму заболевания (первичную или вторичную).

В настоящее время пункционная биопсия околощитовидных желёз не проводится, что связано с обычно высокой плотностью образования, часто его малым размером (до 1 см) и большим риском распада опухоли и распространения клеток околощитовидных желез по пункционному каналу, что способствует прогрессированию заболевания и усложняет дальнейшее хирургическое лечение.

Широкий спектр проявлений и вариабельность течения заболевания требуют комплексного обследования и лечения пациентов высококвалифицированными специалистами.

Однако при уже выраженных изменениях кальциево-кальциевое-фосфорного обмена даже с минимальной симптоматикой единственным вариантом продуктивного лечения является хирургическое вмешательство.

Лечение гиперпаратиреоза

При первичном гиперпаратиреозе удаляется лишь одна измененная околощитовидная железа (аденома) из небольшого разреза 1.5-2 см, позволяющего при хорошем дооперационном обследовании иметь достаточный для обнаружения опухоли обзор раны.

При вторичном и третичном гиперпаратиреозе встает вопрос о необходимости удаления всех околощитовидных желёз с дальнейшей подсадкой их фрагмента пациенту с целью обеспечения сохранения необходимого для нормального кальциевое-фосфорного обмена базового уровня ПТГ или без нее.

Прежде чем рекомендовать тот или иной вид лечения наши специалисты проводят полное обследование пациентов. При необходимости операции врач предложит оптимальный способ с учетом данных диагностики и сопутствующих заболеваний.

При лечении в неспециализированных учреждениях высок риск фрагментации опухоли, неполного удаления, а также оставления опухоли на месте, что в дальнейшем повлечет за собой необходимость повторной операции, усложненной уже наличием рубцовых изменений.

Специалисты Центра эндокринной хирургии ФНКЦ владеют различными методиками хирургического лечения гиперпаратиреоза и успешно проводят до 50 вмешательств на околощитовидных желёз в год.

Современные технологии помогают проводить операции с минимальной травматизацией тканей. Использование ультразвукового скальпеля Harmonic и высокотехнологичной оптики Heine предотвращает риск развития кровотечений и сокращает сроки заживления послеоперационной раны. При локализации околощитовидных желёз в районе возвратного гортанного нерва использование интраоперационного нейромониторинга позволяет избежать повышенной травматизации и риска послеоперационных осложнений.

Период реабилитации индивидуален, но чаще не превышает двух недель. Однако, в дальнейшем требуется ежегодное обследование для предупреждения развития нарушений кальциево-фосфорного обмена.

В послеоперационном периоде всем пациентам вне зависимости от наличия проявлений симптомов снижения кальция назначается исследование уровня кальция крови для оценки результативности хирургического лечения, а также контроля возможных осложнений. Время пребывания в стационаре варьируется от суток до 3-х в зависимости от формы заболевания, данных послеоперационных анализов и характера сопутствующей патологии.

Не откладывайте диагностику и лечение заболевания! Запишитесь на прием к эндокринологам ФНКЦ ФМБА России в любое удобное для вас время, предварительно позвонив по телефону или заполнив специальную форму записи на сайте.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: